ХВОРОБА ГІРШПРУНГА ТА ІНШІ ВРОДЖЕНІ ДЕФЕКТИ КИШКІВНИКА

Abstract

Хвороба Гіршпрунга це вроджена вада розвитку кишковика, при якій у нервових сплетіннях підслизової основи та м’язової оболонки (Мейснера і Ауербаха відповідно) не виявляють гангліозних клітин. Цю ваду розвитку зазвичай знаходять в найдистальніших частинах кишківника (ректосигмоїдна форма хвороби), рідше виявляють більш поширене враження з розповсюдженням в проксимальні відділи кишківника (субтотальна і тотальна форми хвороби), або навіть панінтестинальне враження. Окрім того, можуть виявлятися сегментарні враження в будь-якій частині кишечника. Для виявлення та підтвердження наявності цієї хвороби використовуються різноманітні методики, проте «золотим стандартом» вважається гістологічне дослідження. Для цього дослідження беруть біопсійний та/або операційний матеріал від хворих і використовують різні методики гістохімічного, імуногістохімічного дослідження, для найточнішого виявлення рівня агангліозу. Ця процедура дозволяє виконати максимально щадну для пацієнта операцію з видалення патологічно зміненої ділянки кишківника, і, відповідно, прискорити його одужання. Мета даної роботи полягає в покращенні міждисциплінарної співпраці між патологоанатомами та лікарями клінічних спеціальностей задля більш точного виявлення конкретної патології вад кишечнику, які можуть маскуватись під хворобу Гіршпрунга. Висновки. Підтвердження хвороби Гіршпрунга, подальша якість лікування пацієнтів з цією хворобою передбачає комплексний мультидисциплінарний підхід із залучення для діагностики патологоанатома. Важлива роль відводиться якісному патогістологічному дослідженню отриманого матеріалу, на підставі чого можливе встановлення найбільш точного діагнозу та подальша лікувальна тактика для цих пацієнтів. Перспективи подальших досліджень. Схема лікування пацієнтів у випадку часткового розходження клінічного та гістологічного діагнозів не змінюється за наявності відповідних важких клінічних проявів та лабораторно-інструментальних даних, це резекція вражених ділянок кишківника. Проте, визначення всіх структурних компонентів цих вад має як наукову, так і практичну цінність для діяльності лікарів при веденні цих пацієнтів. Як відомо, різні компоненти описаних вище вад розвитку можуть бути знайдені і в інших ділянках шлунково-кишкового тракту. Ігнорування цих даних може в майбутньому призводити до виникнення нових функціональних та морфологічних патологічних змін у цих хворих. Саме тому правильне ведення історії хвороби, відображення повноти патоморфологічних змін може покращити якість лікування і життя пацієнта.